डायाफ्रामिक हर्निया के कारण, उपचार, व निदान

Diaphragmatic Hernia in Hindi – जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया (सीडीएच) तब होता है जब डायाफ्राम में एक छेद होता है, जो पेट से छाती को अलग करने वाली मांसपेशियों की पतली परत होती है। जब गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान यह अंतर बनता है, तो आंत्र, पेट या यकृत भी छाती गुहा में जा सकता है। छाती में इन पेट के अंगों की उपस्थिति फेफड़ों के लिए जगह को सीमित करती है और इसके परिणामस्वरूप श्वसन संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। क्योंकि सीडीएच फेफड़ों को एक संकुचित अवस्था में बढ़ने के लिए मजबूर करता है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया और फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया

• 1. सीडीएच वाला बच्चा अविकसित फेफड़ों के एक रूप से पीड़ित हो सकता है जिसे पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया कहा जाता है।

• 2. जब फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया होता है, तो ऐसी असामान्यताएं होती हैं जो प्रभावित करती हैं:

• 3. फेफड़ों में हवा के प्रवेश के लिए उपलब्ध वायु थैली (एल्वियोली) की संख्या

• 4. फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं तक पहुंचने के लिए ऑक्सीजन को कितनी दूरी तय करनी पड़ती है

• 5. रक्त की मात्रा जो फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं में ले जाई जा सकती है (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
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जन्म से पहले, नाल फेफड़ों के सभी कार्यों को संभाल लेती है, इसलिए भ्रूण कम ऑक्सीजन स्तर 

(हाइपोक्सीमिया) से पीड़ित हुए बिना गर्भ में विकसित हो सकता है। हालाँकि, जन्म के बाद, बच्चा फेफड़ों के कार्य पर निर्भर करता है, और यदि उनका अविकसितता गंभीर है, तो कृत्रिम वेंटिलेशन तकनीक आवश्यक होगी। सीडीएच बाईं ओर, दाईं ओर या शायद ही कभी छाती के दोनों तरफ दिखाई दे सकता है। सीडीएच लगभग 2500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है।

सीडीएच का क्या कारण है?

एक बढ़ते भ्रूण में, 10 सप्ताह के गर्भ से डायाफ्राम पूरी तरह से बन जाता है। हालांकि सीडीएच के मामलों में, डायाफ्राम के गठन की प्रक्रिया बाधित होती है। एक बार डायाफ्राम में एक छेद मौजूद होने पर, पेट की सामग्री छाती में जा सकती है। इसे हर्नियेशन कहते हैं। 

कभी-कभी सीडीएच बच्चे के गुणसूत्रों की समस्या या आनुवंशिक विकार के कारण होता है। यदि ऐसा है, तो शिशु को अतिरिक्त चिकित्सा समस्याएं या अंग असामान्यताएं हो सकती हैं। अन्य मामलों में, CDH पहचान योग्य आनुवंशिक कारण के बिना हो सकता है। इसे पृथक सीडीएच कहा जाता है, और इन परिस्थितियों में दोष के कारण प्राथमिक चिंता पल्मोनरी हाइपोप्लासिया की डिग्री है। यह निर्धारित करने के लिए कि क्या सीडीएच पृथक है और रोग के बारे में सबसे सही जानकारी प्रदान करने के लिए, आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता है।

सीडीएच निदान

सीडीएच का पता लगाना एक नियमित अल्ट्रासाउंड के दौरान आ सकता है, जो भ्रूण की छाती गुहा में अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव और / या पेट की सामग्री को प्रकट कर सकता है। सीडीएच के प्रसव पूर्व निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर बहुत विस्तृत अल्ट्रासाउंड कर सकते हैं, भ्रूण के गुणसूत्रों का परीक्षण कर सकते हैं और उसके फेफड़ों के आकार का माप ले सकते हैं। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, डॉक्टर विशिष्ट निष्कर्षों पर ध्यान केंद्रित करते हैं जो एक सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित कर सकते हैं। आनुवंशिक परीक्षण एमनियोसेंटेसिस द्वारा किया जाता है।

फेफड़ों के आकार को तब मापा जाता है और गर्भावस्था के इस चरण में अपेक्षित आकार की तुलना की जाती है। यह फेफड़ों के क्षेत्र को सिर परिधि अनुपात (एलएचआर) को मापने या देखे गए/अपेक्षित एलएचआर (ओ/ई एलएचआर) की तुलना करके किया जा सकता है। यह निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है कि क्या लिवर भी छाती में चला गया है। इन मापों के आधार पर, जॉन्स हॉपकिन्स सेंटर फॉर फेटल थेरेपी के विशेषज्ञ सीडीएच की गंभीरता को हल्के, मध्यम या गंभीर के रूप में वर्गीकृत कर सकते हैं। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सहित विशिष्ट इमेजिंग तकनीकों का उपयोग सबसे सटीक मूल्यांकन प्राप्त करने में सहायता के लिए किया जाता है।

जन्म के बाद जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया का भी निदान किया जा सकता है – अक्सर अगर नवजात शिशु को सांस लेने में परेशानी हो रही हो।

सीडीएच उपचार

प्रसव के बाद, सीडीएच से ग्रस्त बच्चे की खराबी को बंद करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। हालांकि, प्रसव के बाद की गई सर्जरी फेफड़ों की क्षति को ठीक नहीं करती है जो पहले ही हो चुकी है। इस कारण से, कुछ गर्भधारण में भ्रूण चिकित्सीय प्रक्रियाओं की सिफारिश की जाती है। ये प्रक्रियाएं गर्भावस्था के दौरान होने वाली फेफड़ों की क्षति की मात्रा को कम करने में मदद कर सकती हैं। भ्रूण के उपचार का लक्ष्य फेफड़े के कुछ नुकसान को उलटना है जो फेफड़ों के संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है।

सीडीएच के लिए भ्रूण उपचार

फेटोस्कोपिक ट्रेकिअल ऑक्लूजन (FETO):

भ्रूण के फेफड़े तरल पदार्थ का उत्पादन करते हैं जो बच्चे के मुंह से शरीर को छोड़ देता है। यदि द्रव का यह बहिर्वाह अवरुद्ध हो जाता है, तो इसे कहीं नहीं जाना है और प्रभावित फेफड़े में सूजन हो जाती है। जब यह चार से पांच सप्ताह की अवधि में होता है, तो फेफड़े का विस्तार होता है और इसके कार्य में सुधार होता है। इस प्रकार की रुकावट को कुछ समय के लिए एक गुब्बारे के साथ भ्रूण की विंडपाइप (श्वासनली) को अस्थायी रूप से अवरुद्ध करके प्राप्त किया जा सकता है। यह ऑपरेटिव भ्रूणदर्शन द्वारा किया जाता है, जिसे FETO के रूप में जाना जाता है। ऐसा माना जाता है कि FETO फेफड़ों की परिपक्वता को बढ़ाकर और फेफड़ों के कार्य पर CDH के कुछ हानिकारक प्रभावों को उलट कर काम करता है।

भ्रूण की निगरानी और प्रसव की योजना:

इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि सीडीएच वाला बच्चा प्रत्याशित नियत तारीख से पहले खराब हो जाएगा। एक व्यापक उपचार योजना के हिस्से में गंभीर भ्रूण गिरावट से बचने के लिए और इष्टतम प्रसव के लिए परिस्थितियों और समय का निर्धारण करने के लिए करीबी भ्रूण और मातृ निगरानी शामिल होगी।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

एक डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण क्या हैं?

• 1. डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण
• 2. सांस लेने में दिक्क्त।
• 3. त्वचा का नीला मलिनकिरण (सायनोसिस)
• 4. तेज़ हृदय गति।
• 5. छाती क्षेत्र में आंत्र लगता है।
• 6. कम या अनुपस्थित सांस की आवाज़।
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क्या डायाफ्रामिक हर्निया गंभीर है?

डायाफ्रामेटिक हर्नियास दुर्लभ लेकिन गंभीर हैं। यह हमेशा एक मेडिकल इमरजेंसी होती है और इसे ठीक करने के लिए तुरंत सर्जरी की आवश्यकता होती है।

क्या डायाफ्रामेटिक हर्निया ठीक हो सकता है?

एक डायाफ्रामिक हर्निया की मरम्मत के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। पेट के अंगों को उचित स्थिति में रखने और डायाफ्राम में खुलने की मरम्मत के लिए सर्जरी की जाती है। पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान शिशु को श्वास समर्थन की आवश्यकता होगी।

डायाफ्रामेटिक हर्निया का सबसे आम प्रकार क्या है?

डायाफ्रामिक हर्निया के 2 सबसे आम प्रकार हैं:

• 1. बोचडेलक हर्निया। इसमें डायाफ्राम के किनारे और पीछे शामिल हैं। पेट, यकृत, प्लीहा, या आंतें आपके बच्चे की छाती गुहा में ऊपर जाती हैं।
• 2. मोर्गग्नि हर्निया। इसमें डायाफ्राम का अगला भाग शामिल है।
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आप डायाफ्रामिक हर्निया को कैसे ठीक करते हैं?

सर्जरी (कभी-कभी अत्यावश्यक) CDH के लिए पसंद के उपचार का प्रतिनिधित्व करती है; तनाव मुक्त सिवनी के साथ डायाफ्रामिक हर्निया की सीधी मरम्मत का आमतौर पर प्रयास किया जाता है; बहुत बड़े दोषों के मामले में या जब एक तनाव मुक्त सिवनी को अव्यावहारिक समझा जाता है, तो कृत्रिम अंग के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

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